Hyperacousie

Cette page ne cite pas assez ses sources. Un travail de référencement des sources est indispensable pour assurer la fiabilité des informations de cet article.

Cette page est en remaniement permanent, et reste à compléter, très largement.

Sommaire

  1. Hyperacousie
    1. Description
    2. Pourquoi, comment?
      1. Mécanisme de l'hyperacousie
      2. ATP
      3. L'action des IEG (Immediate Early Genes)
      4. Dérégulation et rééducation
      5. Réflexe stapédien, feedback, etc.
      6. Étrier
      7. L'hyperacousie cacherait la perte auditive
    3. Facteur (potentiellement) agravants
    4. Ça se soigne?
      1. Thérapies sonores
      2. Thérapies médicamenteuses
    5. Traîtements
      1. "confirmés"
      2. À explorer
      3. Axes de recherche

Description

L'hyperacousie est caractérisée par une intolérance aux sons d'intensité "normale" (soit inférieurs, voire très largement inférieurs à 85 dB), pouvant aller du désagrément à la douleur. Dans les cas les plus graves, l'hyperacousie constitue un véritable handicap: certains hyperacousiques aïgues ne peuvent plus supporter le son de leur propre voix, et sont alors contraint·e·s de vivre retranché·e·s.

L'hyperacousie est un dysfonctionnement du système auditif, qui entraîne une augmentation de la perception du bruit. L'individu n'a pas l'ouïe plus fine, mais perçoit le son comme beaucoup plus fort.

C'est une affection relativement rare. Les personnes atteintes d'hyperacousie ont une souvent une audition normale, voire excellente. Pour autant, des pertes auditives très localisées sont généralement présentes, souvent sur les hautes fréquences. Celles-ci seraient à l'origine du remaniement central entraînant l'hyperacousie, mais ne peuvent être détectée que par une analyse minutieuse de l'audition, avec un équipement de type AudioScan (qui balaie l'ensemble du spectre auditif, contrairement à l'audiogramme, qui ne teste qu'un nombre limité de points).

À noter que l'hyperacousie, particulièrement l'hyperacousie aigüe, peut être accompagnée de phonophobie, mais qu'il convient de ne pas les confondre (ce que font malheureusement trop souvent des praticiens mal informés, déclarant alors que l'hyperacousie est d'origine purement psychologique, ce qui est faux. Pareil diagnostique peut conduire à des recommandations dramatiquement éronnés, comme de s'exposer au bruit sans protections, ce qui peut avoir de très graves répercussions.

L'hyperacousie se distingue également du recrutement, qui est une autre pathologie auditive accompagnant souvent l'hypoacousie, qu'on retrouve plus typiquement chez les personnes âgées.

Pourquoi, comment?

L'hyperacousie résulte de phénomènes multiples et complexes qui demeurent à l'heure actuelle très mal compris de la communauté scientifique, et malheureusement peu étudiés. Entrent notamment en jeu cochlée, cellules ciliées, IEGs, système nerveux central, glutamate, récepteurs NMDA, etc.

Voici une ébauche d'explication (il s'agit de théories, qui ne font probablement qu'approcher ce qui se passe vraiment, et sont susceptibles d'évoluer):

Mécanisme de l'hyperacousie

Il se peut qu'il existe divers types d'hyperacousie, pour lesquelles les hypothèses suivants seraient plus ou moins valables:

À l'heure actuelle l'hyperacousie pourrait être due à :

Exposition actuelle ou ancienne à des bruits trop élevés. Lésion à la tête Prise de certains médicaments Irrigation imprudente de l'oreille Une tumeur à la tête Maladie de Lyme (Maladie difficile à diagnostiquer et à détecter si l'on n'agit pas rapidement après une possible contamination) Certaines formes "infectieuses" (parfois localisées) : virus, bactéries... Problèmes thyroïdiens

De plus, cela peut être un symptôme accompagnant entre autres :

La migraine Le Maladie de Menière Le syndrome de Williams (retard de développement) La paralysie de Bell (paralysie aiguë du nerf facial) La maladie de Tay-Sachs La fibromyalgie (myalgie chronique) L'autisme

ATP

Des cellules de soutien qui ne sont pas des cellules auditives peuvent, surtout au stade embryonnaire, relâcher de l'ATP qui va activer les cellules ciliées (toutes proches), en stimulant la production de glutamate.

Et donc, c'est parti pour la chaine glutamate, qui est classiquement évoquée en cas de traumatisme sonore, sauf que là c'est déclenché par des cellules basales de soutien qui font partie de la structure de la membrane sur laquelle sont fixées les cellules ciliées.

D'autres travaux montraient que les cellules de soutien pourraient, avec des modifications génétiques, devenir des cellules ciliées et donc régénérer.

Hélas, celà n'expliquera en rien les acouphènes quand ce n'est pas l'oreille qui est malade, quand le nerf auditif est coupé entièrement par exemple. Dans ce cas, comment un signal anormal provenant par ces cellules de soutien - ATP - glutamate pourrait-il arriver au cerveau?

Il y a de fortes chances qu'il ne faille pas seulement incriminer un signal électrique le long du nerf, mais un processus biochimique plus complexe (comme les Immediate Early Genes - IEGs) qui circule par voie sanguine, à partir de l'endroit où existe la maladie ou la blessure, qui arrive ainsi au cerveau et qui donne des ordres de reprogrammation de connections, d'où acouphènes.

L'action des IEG (Immediate Early Genes)

Les lésions au niveau des cellules ciliées externes, surtout, libèrent du glutamate toxique en excès et ceci entraine une réaction en chaîne où entrent en jeu les Immediate Early Genes -, répandus dans le bulbe et le cerveau.

Ces substances sont libérées à partir de certains sites donnés, certains sont dans l'oreille. Ils font partis de la réaction de choc toxique ou autre et de la chaine où le glutamate en excès est déversé mais pas seulement. Ces substances agissent à différents endroits, tout au long de l'axe auditif. Des analyses par immunofluorescence les mettent bien en évidence au niveau du colliculus (tronc cérébral) et du cortex.

Ces substances sont mises à jour de minute en minute en fonction de ce qui se passe, de toutes sortes de conditions extérieures et intérieures, en particulier la façon dont l'audition s'effectue (audition flutuante de ménière). Celles-ci modifient par biochimie moléculaire à l'intérieur des neurones, le fonctionnement des neurones. On peut qualifier cela de programmation adaptative.

Ainsi, certains de ces IEGs (cFos & cJun surtout, mais aussi d'autres) peuvent tuer des neurones, reprogrammer des neurones, voire reprogrammer le "squellette" d'un neurone, c'est à dire sa forme, ses prolongements dendritiques, et donc ses connections et articulations avec d'autres neurones. Il s'agit là d'un pouvoir exorbitant!

Il faut quand même remarquer que la programmation peut faire marche arrière au lieu de s'aggraver, - améliorer les choses -, sauf évidemment si des lésions irréversibles ont été programmées auparavant.

Ces IEGs détournent donc les influx nerveux, peuvent complètement supprimer l'arrivée d'influx nerveux auditifs au cerveau, qui par contre va chercher des connexions sur les neurones voisins, cela aussi programmé par les IEGs.

L'antiglutamate développé à l'INSERM de Montpellier serait en fait un inhibiteur de la c-Jun N-terminal kinase... qui bloque donc l'expression de l'IEG qui induit la mort cellulaire de cellules ciliées, et donc préserve les cellules ciliées si appliqué à temps.

Il existe cependant d'autres endroits où les IEGspeuvent s'exprimer, au niveau du ganglion spiral, du colliculus, du cortex.

Dérégulation et rééducation

Les IEGs modifient les connexions sur tout l'axe auditif, ce qui aboutit à une nouvelle organisation du cortex auditif. En altérant ou supprimant des neurones et donc les fonctions qui vont avec, c'est la régulation fine du son qui peut se trouver affectée:

Il est bien probable que l'hyperacousie implique des circuits de régulation abimés. Cependant, le système nerveux étant plein de ressources, il est possible de remettre en fonction des réseaux parallèles de dépannage qui compensent la dégradation des mécanismes de régulation, par la réhabituation aux sons de façon hyperprudente.

L'écoute de bruit blanc correspondrait alors à une gymnastique de réeducation, qui fabrique du "muscle" - des neurones et des connections. Le manque d'exercice ferait de nouveau perdre la "masse musculaire" créée - la réparation créée -, mais surtout, un accident genre trauma sonore ferait de nouveau des dégâts sur la réparation.

Pour maintenir une musculature, on peut utiliser toutes sortes de dopants, y compris les anabolisants. Il faudrait trouver ce qui agirait comme un anabolisant sur les neurones... Est-ce pour celà que la cortisone, d'une structure proche des anabolisants, aide parfois dans l'hyperacousie?

Réflexe stapédien, feedback, etc.

L'hypermobilité des cellules ciliées dans la cochlée et des mouvements anarchiques de la membrane basilaire déchirée explique plus facilement l'hyperacousie que les taux de sérotonine dans le cerveau.

Ceci a le mérite de bien montrer que l'excès d'influx dans le nerf cochléaire inonde les voies auditives. En plus de cela, le réflexe stapédien ne fonctionne plus chez certaines personnes!

Et si pas de feedback par les voies olivo-cochléaires? Même si cette stimulation existe, il n'est pas certain que la structure en place dans la cochlée pour répondre à la stimulation de ce feedback ne soit pas détruite par le trauma sonore.

La solution de réhabituer le cerveau à tout ce vacarme marcherait plus ou moins, moins il y a d'hyperacousie, plus le cerveau peut s'y faire.

Autre solution potentiellement envisageable: bloquer les influx en trop aux niveaux des récepteurs GABA, avec, peut-être, de la mémantine?

Étrier

À considérer également, le dégât fait par l'étrier par l'intermédiaire de la fenêtre ovale dans la cochlée, ce "marteau" qui n'arrête pas de frapper sur le liquide et dans la cochlée, et qui provoque une inflammation. C'est un marteau qui frappe une cochlée meurtrie.

L'hyperacousie cacherait la perte auditive

Les travaux d'Arnaud Norena ouvrent de nouvelles perspectives de compréhension de l'hyperacousie. On y apprend que l'hyperacousie serait liée à la perte auditive, même infime, et particulièrement à une sur-représentation des fréquences en bord de lésion. Ceci par modification des connections, et étalement du signal sonore sur une zone trop importante.

Voici une manière de comprendre les choses: comme il se forme en quelque sorte un "trou" au niveau du cortex auditif, là où se situe la perte auditive, ceci est compensé par une accumulation d'influx en bordure de cette lacune qui s'élargit même de part et d'autre dans l'espace laissé vacant. Ce qui conduit à un affinement de l'audition pour ces fréquences en bord de lésion: augmentation de la discrimination et son trop fort car sur-représenté dans d'innombrables cellules nerveuses du cortex où ce son ne devrait pas aboutir. C'est ce qui a pu être évoqué comme "augmentation du gain central" dans certains travaux et discussions.

Facteur (potentiellement) agravants

Ça se soigne?

Ahem...

Thérapies sonores

Des résultats très encourageants ont été rapportés par diverses personnes ayant effectué une TRT (Tinnitus Retraining Therapy), associée à une TCC (Thérapie Comportementale et Cognitive). Cependant, le protocole est lourd, la pratique longue, cela ne fonctionne pas pour tout le monde, et le succès semble dépendre de la qualité de l'encadrement. Or, il n'existe pas ou peu de praticiens en France expérimentés dans ce domaine. De plus, le bruit blanc utilisé dans le cadre de la TRT peut être perçu comme douloureux par certain·e·s hyperacousiques. On pourra préférer à cette thérapie le maintien d'un fond sonore (radio à très bas volume, fontaine ou galet sonore).

Cependant, les recherches d'Arnaud Norena semblent ouvrir de nouvelles perspectives de traîtement par signal sonore, par l'utilisation de signaux spécialement calculés en fonction des pertes auditives - même minimes - enregistrées chez les patient·e·s, par le biais d'audiogrammes minutieux incluant les hautes fréquences, entre autres examens de la cochlée. Pour autant, ce traîtement n'en est qu'au stade expérimental, et n'a pas encore été implémenté par les cliniciens.

Thérapies médicamenteuses

Pour l'heure, il n'existe aucune thérapie médicamenteuse digne de ce nom. Il existe quelques témoignages de soulagement par l'utilisation d'antagonistes NMDA, comme le chlorydrate de mémantine, et certains laboratoires poursuivent la recherche en ce sens, mais il n'existe pas de données fiables à l'heure actuelle permettant d'assurer quelque résultat, ni de protocole établi, et la prescription de telles molécules est presque impossible pour les hyperacousiques et acouphéniques.

En cas d'urgence, soit juste après la survenue des symptômes, le protocole est le même que pour les acouphènes: corticothérapie associée aux vasodilatateurs et à une hémodilution, pour prévenir la dégradation de l'oreille interne. À noter que le Dr. Kopke aux USA, plaide pour l'utilisation d'anti-oxydants tels que le NAC avant et après l'exposition au bruit, pour limiter les dégats causés à l'oreille interne et en faciliter la réparation.

Traîtements

"confirmés"

Certaines personnes ont obtenu des résultats, souvent partiels, grâce aux médicaments ou thérapies suivantes:

À explorer

Axes de recherche

CochlearFreaks: Hyperacousie (dernière édition le 2012-02-22 18:41:39 par suane)